Angioödem

Was ist das Angioödem?

Das Angioödem ist eine entzündliche Reaktion der Haut, ähnlich der Urtikaria, die durch das plötzliche Auftreten einer Schwellung der Haut, der Schleimhaut und des submukosalen Gewebes gekennzeichnet ist. Angioödemsymptome können jeden Körperteil betreffen, aber die am häufigsten betroffenen Bereiche sind Augen, Lippen, Zunge, Rachen, Genitalien, Hände und Füße.

In schwereren Fällen kann auch die innere Auskleidung der Atemwege und des oberen Darms betroffen sein, was Schmerzen in der Brust oder im Bauch auslöst. Das Angioödem ist kurzlebig: In der Regel dauert die Schwellung in einem Bereich ein bis drei Tage.

In den meisten Fällen ist die Reaktion harmlos und hinterlässt auch ohne Behandlung keine bleibenden Anzeichen. Die einzige Gefahr ist die mögliche Beteiligung des Rachens oder der Zunge, da eine starke Schwellung zu einer raschen Obstruktion des Rachens, Atemnot und Bewusstlosigkeit führen kann.

Unterschied mit der Urtikaria

Angioödem und Urtikaria sind das Ergebnis desselben pathologischen Prozesses und daher in mehreren Aspekten ähnlich:

  • Oft bestehen beide klinischen Manifestationen nebeneinander und überschneiden sich: Urtikaria wird in 40-85% der Fälle von Angioödemen begleitet, während Angioödeme nur in 10% der Fälle ohne Nesselsucht auftreten können.
  • Urtikaria ist weniger schwerwiegend, da sie nur die oberflächlichen Hautschichten befällt. Das Angioödem hingegen betrifft tiefes subkutanes Gewebe.
  • Urtikaria ist gekennzeichnet durch das vorübergehende Auftreten einer erythematösen und juckenden Reaktion in genau definierten Bereichen der Dermis (das Auftreten von Quaddeln, die mehr oder weniger rot und erhaben sind). Bei Angioödemen behält die Haut stattdessen ein normales Aussehen bei und es bleiben keine Quaddeln zurück. Darüber hinaus kann es ohne Juckreiz auftreten.

Die Hauptunterschiede zwischen Urtikaria und Angioödem sind in der folgenden Tabelle dargestellt:

FeatureAngioödemNesselausschlag
Stoffe beteiligtHypoderm (subkutane Schicht) und Submukosa (unter der Dermis)Epidermis (äußere Hautschicht) und Dermis (innere Hautschicht)
Betroffene OrganeHaut und Schleimhäute, insbesondere Augenlider, Lippen und OropharynxNur die Haut
DauerTransient (24-96 Stunden)Vorübergehend (in der Regel <24 Stunden)
Körperliche AnzeichenÖdeme (Schwellungen) unter der HautoberflächeErythematöse und weißliche Flecken auf der Hautoberfläche.
SymptomeDer Juckreiz kann vorhanden sein oder nicht. Angioödeme gehen oft mit Schmerzen und Schwellungen einher.Der mit Urtikaria verbundene Ausschlag ist im Allgemeinen juckend. Schmerzen und Schwellungen sind keine häufigen Symptome.

Ursachen

In Abhängigkeit von den Ursachen der Entstehung kann das Angioödem in verschiedene Formen eingeteilt werden: akut allergisch, arzneimittelinduziert (nicht allergisch), idiopathisch, erblich und erworben.

Art des Angioödems und klinische MerkmaleUrsachen

Allergisches Angioödem

Die Schwellung wird durch eine akute allergische Reaktion verursacht, die fast immer mit Urtikaria einhergeht und innerhalb von 1-2 Stunden nach Exposition gegenüber dem Allergen auftritt. Manchmal ist es von einer Anaphylaxie begleitet.

Die Reaktionen sind selbstlimitierend und klingen innerhalb von 1-3 Tagen ab, können jedoch bei wiederholter Exposition oder durch Wechselwirkung mit kreuzreaktiven Substanzen wieder auftreten.

  • Nahrungsmittelallergien, insbesondere gegen Nüsse, Krebstiere, Milch und Eier; Einnahme von Lebensmitteln mit bestimmten Zusatzstoffen wie Tartrazin-Gelb oder Natriumglutamat
  • Einige Arten von Arzneimitteln, zum Beispiel Penicillin, Aspirin, nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel (NSAIDs), Sulfonamide und Impfstoffe;
  • Kontrastmittel (bildgebende Verfahren);
  • Insektenstiche, insbesondere von Wespe und Biene; Schlangen- oder Quallenstiche;
  • Naturkautschuklatex wie Handschuhe, Katheter, Luftballons und Verhütungsmittel.

Nicht allergische Arzneimittel-induzierte Reaktion

Einige Medikamente können als Nebenwirkung ein Angioödem verursachen. Das Einsetzen kann Tage oder Monate nach der ersten Einnahme des Arzneimittels aufgrund einer Kaskade von Wirkungen auftreten, die die Aktivierung des Chinin-Kallikrein-Systems, den Metabolismus von Arachidonsäure und die Bildung von Stickstoffmonoxid induzieren.

  • Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer), die zur Behandlung von Bluthochdruck eingesetzt werden, sind in der Regel die Hauptursache für Angioödeme. Etwa einer von vier Fällen der arzneimittelinduzierten Form tritt im ersten Monat nach Einnahme eines ACE-Hemmers auf. Die verbleibenden Fälle entwickeln sich viele Monate oder sogar Jahre nach Beginn der Behandlung.
Weniger häufige Ursachen für ein medikamenteninduziertes Angioödem sind:
  • Bupropion;
  • Impfstoffe;
  • Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs);
  • Selektive COX-2-Hemmer;
  • Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs) wie Ibuprofen;
  • Angiotensin-II-Rezeptorantagonisten (ARB);
  • Statine;
  • Protonenpumpenhemmer (IPP).

Idiopathisches Angioödem

In einigen Fällen ist keine Ursache für ein Angioödem bekannt, obwohl einige Faktoren die Symptome auslösen können. Die idiopathische Form ist oft chronisch und wiederholt und tritt gewöhnlich zusammen mit Urtikaria auf. Bei einigen Menschen, bei denen der Zustand jahrelang ohne offensichtliche Ursache auftritt, kann ein Autoimmunprozess an der Basis vorhanden sein.

  • In den meisten Fällen ist die Ursache des Angioödems unbekannt.
  • Einige bestimmte Reize können ein idiopathisches Angioödem auslösen, z. B. Stress, Infektionen, Alkohol, Koffein, scharfes Essen, extreme Temperaturen (z. B. heißes Bad oder Dusche) und das Tragen enger Kleidung. Das Vermeiden dieser Auslöser kann, wenn möglich, die Symptome verbessern.
  • Jüngste Forschungsergebnisse zeigen, dass 30-50% der Fälle eines idiopathischen Angioödems mit einigen Arten von Autoimmunerkrankungen, einschließlich systemischem Lupus erythematodes, assoziiert sein können.

Hereditäres Angioödem

Autosomal dominante Erbkrankheit. Das hereditäre Angioödem ist durch einen niedrigen Serinproteaseinhibitor (C1- oder C1-INH-Inhibitor) gekennzeichnet, der die Stabilität der Blutgefäße unterstützt und den Flüssigkeitsaustritt in das Gewebe reguliert. Die verminderte Aktivität des C1-Inhibitors führt zu einem Überschuss an Kallikrein, das wiederum Bradykinin, einen starken Vasodilatator, produziert.

  • Das hereditäre Angioödem ist eine sehr seltene, aber schwerwiegende genetische Erkrankung.
  • Der Zustand tritt normalerweise bei relativ jungen Patienten auf (im Jugendalter und nicht in der frühen Kindheit);
  • Das hereditäre Angioödem geht normalerweise nicht mit Urtikaria einher. kann plötzliches, schweres und schnelles Auftreten von Schwellungen im Gesicht, an Armen, Beinen, Händen, Füßen, Genitalien, Verdauungs- und Atemwegen verursachen. Bauchkrämpfe, Übelkeit und Erbrechen sind die Folge der Beteiligung des Verdauungstrakts, während die Atembeschwerden durch die Schwellung verursacht werden, die die Atemwege behindert. In seltenen Fällen kann eine Harnverhaltung auftreten.
  • Das hereditäre Angioödem kann ohne Provokation auftreten oder durch auslösende Faktoren wie lokales Trauma, körperliche Betätigung, emotionalen Stress, Alkohol und hormonelle Veränderungen hervorgerufen werden. Das Ödem breitet sich langsam aus und kann 3-4 Tage anhalten.
  • 3 Typen: Typ I und II - Mutation des C1NH-Gens (SERPING1) auf Chromosom 11, das den Serpin-Protein-Inhibitor codiert; Typ III - Mutation des Gens auf Chromosom 12, das für den Gerinnungsfaktor XII kodiert.
  • Typ I: Abnahme der C1INH-Werte; Typ II: normale Werte, aber reduzierte C1INH-Funktion; Typ III: Keine feststellbare Anomalie bei C1INH, betrifft hauptsächlich das weibliche Geschlecht (X-chromosomale Dominante).
Erworbenes Angioödem

Erworbener Mangel des C1-Inhibitors

  • C1-INH-Mangel kann lebenslang erworben werden (nicht nur genetisch vererbt). Dies ist bei Menschen mit Lymphomen und bei einigen Arten von Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes möglich.

Unabhängig von der Ursache des Angioödems ist der zugrunde liegende pathologische Prozess in allen Fällen derselbe: Die Schwellung ist das Ergebnis des Flüssigkeitsverlusts an den Wänden der kleinen Blutgefäße, die das subkutane Gewebe versorgen.

In der Haut werden Histamin und andere entzündliche chemische Mediatoren freigesetzt, die zu Rötung, Juckreiz und Schwellung führen. Mastzellen der Dermis oder Schleimhaut sind an verschiedenen Ereignissen beteiligt. Durch die Degranulation der Mastzellen werden vasoaktive primäre Mediatoren wie Histamin, Bradykinin und andere Chinine freigesetzt. anschließend werden sekundäre Mediatoren freigesetzt, wie Leukotriene und Prostaglandine, die zu Entzündungsreaktionen sowohl früh als auch spät beitragen, wobei die Gefäßpermeabilität und das Austreten von Flüssigkeit in oberflächliche Gewebe zunehmen. Die auslösenden Faktoren und die Mechanismen, die an der Freisetzung dieser Entzündungsmediatoren beteiligt sind, ermöglichen die Definition der verschiedenen Arten von Angioödemen.

Symptome

Die klinischen Anzeichen eines Angioödems können zwischen den verschiedenen Formen leicht variieren, im Allgemeinen treten jedoch die folgenden Manifestationen auf:

  • Lokalisierte Schwellung, in der Regel im periorbitalen Bereich, an Lippen, Zunge, Oropharynx und Genitalien;
  • Die Haut kann normal aussehen, dh ohne Nesselsucht oder andere Hautausschläge;
  • Schmerzen, Hitze, Juckreiz, Kribbeln oder Brennen in den betroffenen Bereichen;

Andere Symptome können sein:

  • Bauchschmerzen durch Schwellung der Magen-Darm-Schleimhaut mit Übelkeit, Erbrechen, Krämpfen und Durchfall;
  • Schwellung der Blase oder der Harnröhre, die Schwierigkeiten beim Wasserlassen verursachen kann;
  • In schweren Fällen kann eine Schwellung des Halses und / oder der Zunge das Atmen und Schlucken erschweren.

Diagnose

Die Diagnose eines Angioödems ist relativ einfach. Aufgrund seines unverwechselbaren Aussehens sollte ein Arzt in der Lage sein, es nach einer einfachen körperlichen Untersuchung und einer detaillierten Krankengeschichte zu erkennen.

Zusätzliche Tests wie Blutuntersuchungen können erforderlich sein, um die Art des Angioödems genau zu bestimmen. Der Pricktest kann durchgeführt werden, um eventuelle Allergene (allergisches Angioödem) zu identifizieren. Ein hereditäres Angioödem kann mit einer Blutuntersuchung diagnostiziert werden, um den durch das C1-INH-Gen regulierten Proteingehalt zu überprüfen: Ein sehr niedriger Wert bestätigt die Erkrankung. Diagnose und Behandlung des hereditären Angioödems sind hochspezialisiert und müssen von einem Spezialisten für klinische Immunologie durchgeführt werden. Das Angioödem kann mit anderen medizinischen Problemen wie Eisenmangel, Lebererkrankungen und Problemen mit der Schilddrüse in Verbindung gebracht werden, die von den Ärzten mit einfachen Blutuntersuchungen untersucht werden (nützlich, um das Vorhandensein dieser Zustände zu überprüfen oder auszuschließen). Das idiopathische Angioödem wird normalerweise durch ein Verfahren bestätigt, das als "Ausschlussdiagnose" bekannt ist. in der Praxis wird die Diagnose erst bestätigt, nachdem die verschiedenen Untersuchungen eine andere Krankheit oder einen anderen Zustand von ähnlichen Manifestationen ausgeschlossen haben.

Behandlung

Die Behandlung eines Angioödems hängt von der Schwere der Erkrankung ab. In Fällen, in denen die Atemwege betroffen sind, besteht die erste Priorität darin, sicherzustellen, dass die Atemwege offen sind. Patienten benötigen möglicherweise eine Notfallbehandlung im Krankenhaus und eine Intubation.

In vielen Fällen ist die Schwellung selbstlimitierend und verschwindet spontan nach einigen Stunden oder Tagen. Um die milderen Symptome zu lindern, können Sie versuchen, diese Maßnahmen in die Praxis umzusetzen:

  • Beseitigen Sie bestimmte auslösende Reize;
  • Nehmen Sie eine kalte Dusche (aber nicht zu viel) oder legen Sie eine Kältepackung auf die betroffene Stelle.
  • Tragen Sie lockere Kleidung;
  • Vermeiden Sie es, den betroffenen Bereich zu reiben oder zu zerkratzen.
  • Nehmen Sie ein Antihistaminikum, um den Juckreiz zu lindern.

In schweren Fällen, wenn die Schwellung, der Juckreiz oder die Schmerzen anhalten, können die folgenden Medikamente angezeigt sein:

  • Orale oder intravenöse Kortikosteroide;
  • Antihistaminika durch den Mund oder durch Injektion;
  • Adrenalin-Injektionen (Adrenalin).

Ziel der Behandlung von Angioödemen ist es, die Symptome auf ein erträgliches Maß zu reduzieren und normale Aktivitäten (z. B. Arbeit oder Nachtruhe) zu gewährleisten.

Angioödeme, die mit chronischer Autoimmunerkrankung oder idiopathischer Urtikaria einhergehen, sind häufig schwierig zu behandeln und das Ansprechen auf Medikamente ist unterschiedlich. Im Allgemeinen werden die folgenden Behandlungsschritte empfohlen, wobei jeder Schritt dem vorherigen hinzugefügt wird, wenn keine unzureichende Reaktion erfolgt:

  • Schritt 1: Nicht sedierende Antihistaminika, zum Beispiel Cetirizin;

  • Schritt 2: Beruhigungsmittel Antihistaminika, zum Beispiel Diphenhydramin;

  • Schritt 3:
    • a) orale Kortikosteroide, beispielsweise Prednison;
    • b) Immunsuppressiva, beispielsweise Cyclosporin und Methotrexat.

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